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  肺纤维化多在40-50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难尽在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。50%患者有杵状指和发绀，在肺底部可闻及吸气末细小跑裂音。
   早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常；中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。就是大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力、靠呼吸机生存，最后衰竭、死亡。肺纤维化主要是呼吸困难, 肺间质纤维化是呼吸系统疾病中的疑难重症。早期以间质细胞浸润，晚期以肺间质胶原纤维沉积为特点的一组疾病。  
  “肺纤维化”这个词并不是指一种独立的疾病，而是一大类疾病的总称。医学上将肺纤维化归属于弥漫性肺间质疾病（简称肺间质病）。通俗地讲，肺纤维化就是肺组织疤痕累累，由于肺泡逐渐被纤维性物质取代，导致肺组织变硬、变厚，肺脏交换氧气进入血液的能力逐步丧失，导致患者不同程度缺氧而出现呼吸困难，病情反复发作，痛苦不堪，最后因呼吸衰竭而死亡。如果把肺比作一块海绵的话，氧气就可以算是水。
  健康人的肺就像是干净的优质海绵，有很好的吸水功能。这时的呼吸是正常的。而如果海绵里吸进了胶水，海绵就会随着胶水的凝固变硬。这时，吸水就成了很难的事情。具体到肺纤维化上，此时的胶水就像肺部组织上沉积的纤维化物质，于是就出现了呼吸困难的症状。目前已查明病因的约占35%，如吸入各种粉尘，有毒气体，木屑，环境污染如汽油烟雾，某些动物羽毛，继发于某种疾病如慢阻肺、结缔组织病、肿瘤、某些化疗药物等。

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